Hoofdstuk 13 Speekselklieren
13.1 Embryologie
- 3 grote klieren = ectodermale oorsprong
- ontstaan uit speekselklierplacodes die invagineren, migreren en glandulaire parenchym wordt gevormd
- Neurale lijst cellen verzorgen
- myoepitheelcellen
- mesenchym
- bezenuwing
- Start productie speeksel
- mucus prenataal
- sereus postnataal
- Kleine speekselklieren
- gemengd ectodermaal – endodermaal
13.2 Anatomische aandachtspunten
- Ductus van Stenon
- afvoergang gl. parotis
- mondt uit op papilla parotidea tegenover kroon M2 bovenkaak
- vaker tandsteen t.h.v. buccaal oppervlak M2 boven
- kan geraakt zijn bij trauma van de wang
- Ductus van Wharton
- afvoergang gl. submandibularis
- mondt uit in caruncula sublingualis langs middellijn
- Ductus Bartholini
- afvoergang gl. sublingualis
- die uitmondt in ductus van Wharton
- Alternatief: vele kleine afvoergangen die rechtstreeks in mondbodem uitkomen (ducti van Rivini)
- Steunweefsel grote speekselklieren
- bevat veel lymfoïd weefsel
- klierweefsel en lymfeknopen door elkaar in grote klieren
- enkel biopt kan zeggen welk systeem aangetast is
- submandibulaire klier is omkapseld in fasciakamer hals
- pijn bij zwelling klier
- lymfeklieren
- gl. parotis: intraglandulair, intracapsulair en extraglandulair
- gl. submandibularis: enkel extraglandulair
- speekselsecretie
- afhankelijk van arteriële vasculaire flow
- sereus: ultrafiltraat, gaat tussen de cellen door
- muceus: via vesikels, doorheen de cellen
- gl. parotis is enkel ‘s nachts actief of tijdens kauwen
- nauw verband tussen activiteit gl. parotis en activiteit van kauwspieren
- mandibularis zorgt voor kauwspieren en via ggl. oticum krijg je sympaticus naar de gl. parotis om daar speeksel productie in gang te zetten
- submandibulaire klier is ook ‘s nachts actief
- Nervi
- lingualis kruist en loopt onder ductus van Wharton in de mondvloer t.h.v. molaren streek
- facialis verdeelt parotis in oppervlakkig en diep deel
- GEEN natuurlijk klievingsvlak
- gl. parotis ontstaat van ventraal naar dorsaal
- facialis van occipitaal naar rostraal
13.3 Anamnese
- Leeftijd
- verschillende aandoeningen zijn leeftijdsgebonden
- parotiszwelling
- bij neonaat: hemangioom, lymfangioom, congenitale constructie ducti
- schoolgaand kind: bof
- 30-50j: sialose
- >45j: tumor (kan ook vroeger!!)
- Verband met de maaltijd
- typisch bij lithiasis
- Ontstaan
- acuut, recurrent, chronisch
- Pijnlijk?
- eerder bij obstructie of infectie-
- Evolutie en duur
- plots en op en neer = infectieus
- geleidelijk: tumor
- geleidelijk met snel tijdens laatste maanden ➞ suggestief voor maligniteit
- Geassocieerde symptomen
- reuma, oog, droge mond ➞ Sjögren
- hormonale, neurogene en digestieve problemen ➞ sialose
- Uitstralingsotalgie:
- infecties en lithiasis
- Medicatie!
- belang bij xerostomie
13.4 Klinisch onderzoek
- Palpatie
- ALTIJD bimanueel
- bij gl. parotis: check altijd voorste gehemeltepijler
- tumoren van de diepe lob van de gl. parotis geven zwelling van de verhemeltepijler en niet extra-oraal ➞ klinisch DDx met accessoire speekselklier ➞ onderscheid kan je enkel maken m.b.v. MRI
- Controleer
- consistentie
- mobiliteit t.o.v. huid
- volledige of deel van de klier
- glad of hobbelig
- begrenzing
- comprimeerbaar
- pijn
- vaak bij ontsteking
- uitvoergangen
- rode papil of etter = ontsteking
- masseren klier en controle uitgang
- Bilaterale zwelling
- kan tumoraal zijn: Whartin of MALT-lymfoma
- Kenmerken maligniteit
- snelle groei (uitzondering: adenoid cystic carcinoma)
- uitval zenuwen
- fixatie tumor in diepte
- fixatie tumor aan huid
- induratie + onregelmatigheid
- huidinvasie
- aanwezige halsklieren
- kan pijnlijk zijn
- TYPISCH
- snelle groei
- pijn
- pijn en ulceratie zijn niet noodzakelijk tekenen van maligniteit t.h.v. palatum. Zenuwinvasie wél!
- Palatinale zwelling
- eerst dentogeen uitsluiten
- als je dit doet dan is 72% van de resterende zwellingen tumoraal
- 50% tumor van kleine speekselklier
- 22% tumor van andere oorsprong
- en 28% van inflammatoire oorsprong
- primair palatum ➞ zelden maligne, meestal dentogeeen (abces van front- of hoektand)
- alle hierachter ➞ meer opletten (unilaterale zwelling voorbij rugae)
- palatinale tumoren bij jonge patienten zijn zeer maligne
- Voorkeurslokatie speekselkliertumoren
- 80% parotis
- 10% submandibularis
- 9% accessoire speekselklieren
- 50% palatum
- 50% rest
- 1% lingualis
- Tumor kan presenteren als zwelling, maar ook als ulcus
- Zwelling geeft weinig pijn of last en veroorzaakt grote delay van diagnose
- als zwelling in gl. parotis zit en relatief groot, dan gaat oorlel afstaan
13.5 Technische onderzoeken
13.5.1 Klassieke opname
- OPG, occlusale opname ➞ nut: radio-opake steen
- Probleem: overprojectie mandibula + soms beperkte calcificatie
- Cave DDx submandibulaire opacificatie : kan tonsilith, fleboliet of osteoom zijn
13.5.2 CBCT
- Geeft meer info dan supra
13.5.3 CBCT sialografie
- Radio-opake vloeistof langs afvoergang inspuiten
- Bladerloze boom tot fijnste vertakking
- Nuttig voor
- DDx infectie vs tumor
- evaluatie klierdestructie door infectie
- diagnose radiolucente steen
- belang juiste lokatie steen
- visualisatie strictuur
13.5.4 CT
- Doe je bij vermoeden inflammatoir proces
- Stralingsbelasting
- N. facialis kan je niet zien
- CT wel superieur voor bot
13.5.5 MRI
- Voorkeursonderzoek bij vermoeden tumor
- PPV van 57% voor maligniteit en NPV 90% voor maligniteit
- N. facialis is te zien
- Parapharyngeale extensie of perineurale verspreiding te zien
- Beter onderscheid tumor/spier
13.5.6 MRI sialografie
- Geen nood aan contraststof
- In beeld brengen van ductale systeem
- Vooraf klier stimuleren met citroenzuur
- Specificiteit stenen en stenosen is vergelijkbaar met conventionele sialografie
- Sensitiviteit is lager
13.5.7 Scintigrafie
- 99mTc pertechnaat
- Nuttig bij Sjögren en Whartin
- Dynamische evaluatie speekselklierfunctie
13.5.8 Echografie
- Makkelijk beschikbaar
- Geen stralen
- Goedkoop
- Sensitiviteit en specificiteit heel onderzoekersgebonden
- Begeleiden FNAC
- Vaste structuur te onderscheiden van cystische
- Focale structuur te onderscheiden van diffuse
- Vascularisatie beoordeelbaar
- Adenopathie opspoorbaar
13.5.9 PET
- Niet bruikbaar wegens hoge aantal vals positieven en vals negatieven
13.5.10 Speekselonderzoek
- Kwantitatief of kwalitatief te onderzoeken
- Kwantitatief
- moeilijk
- 24h speeksel opvangen uit 1 klier
- Kwalitatief
- elektrolyten bepalen
- cytologie bepalen
- hangt af van activiteit klier
- Aspiratiecytologie
- Onmisbaar bij tumoren
- PPV voor maligne is 99%
- NPV maligne is 94%
- Biopsie
- Wordt meestal niet preop genomen ➞ te groot risico op soiling
- Wel vriescoupes perop
- Sialoendoscopie
- Ductale systeem visualiseren (diagnostisch)
- Ook therapeutische interventie mogelijk, eventueel in combinatie met chirurgie
- Semi-rigide endoscopen 0,8-1,6mm
13.6 Speekselkliercysten
13.6.1 Mucocoele
- Fluctuerend gezwelletje op lip of wangmucosa
- Zeldzaam groter dan 1cm
- Bolronde verhevenheid
- lichtrefractie ➞ blauwe schijn
- vaak op onderlip, zeldzaam bovenlip (denk dan eerder aan pleomorf adenoom)
- Etiologie
- vermoedelijk door trauma (bijten)
- extravasatietype
- beschadiging afvoergang ➞ speeksel verspreidt rond kliertjes
- geen echte aflijning
- zeldzaam: echte rerentiecyste
- vaak op oudere leeftijd
- Behandeling
- excisie met omliggende cysten
13.6.2 Ranula
- Speciale vorm mucocoele in mondbodem
- Etiologie
- retentietype: omlijnd door membraan (dun)
- membraan kan vaak ontbreken ➞ dan ontstaan door afsluiting ducti glandula sublingualis
- Uitzicht
- unilaterale transparante blauwachtige fluctuerende zwelling
- mondbodem
- vaak oppervlakkig
- soms plunging
- doorbraak door m. mylohyoideus
- dan heeft mucosa normale kleur
- haltervorm op MRI
- DDx
- dermoïdcyste: mediaan gelegen, vast aanvoelend en bedekt door mucosa
- thyreoglossus cyste: extra-oraal lager te palperen (op en neer bij slikken)
- AV-malformatie van lymfatische oorsprong
- Behandeling
- volledige enucleatie
- barst echter vaak open ➞ marsupialisatie
- om recidief te vermijden: gl. sublingualis mee verwijderen
- plunging ranula = via hals verwijderen
13.6.3 Cyste van de grote speekselklieren
- Zeldzaam
- Klinisch
- goed afgekapselde ronde zwelling
- meer naar ventraal dan tumor
- punctie: speeksel
- Behandeling
- enucleatie
- vaak groter probleem dan gedacht
- noodzaak tot dissectie n. facialis
- daarom vaak marsupialisatie naar intra-oraal
- enucleatie
13.6.4 Sialocoele
- Geen echte cyste, want geen wand (eerder een lekkage)
- Extravasatie van speeksel
- congenitaal
- posttraumatisch
- postoperatief
- Behandeling
- drainage naar intra-oraal voor 3 maand, maar is wel zeer onaangenaam
- als dit niet lukt
- drukverband
- botoxinfiltratie
- scleroserende productmix (Picibanil®, TissueCol® en bleomycine)
13.7 Sialoadenose
- Wat is het?
- sialose
- niet-inflammatoire aandoening
- voornamelijk parotis
- door metabole stoornis
- 3 typische kenrmerken
- klinisch: niet-pijnlijke recidiverende zwelling, vaak bilateraal, niet inflammatoir en geen verband met maaltijd ⇒ weinig last
- functioneel: hypo- tot asialie
- etiologie: deelmanifestatie algemene ziekte
- bij endocriene aandoening: DM, hypothyroïdie, diabetes insipidus, acromegalie, zwangerschap, menopauze
- dystrofische metabolische sialoadenose: vitaminedeficiëntie, eiwittekort, alcoholisme, anorexia, boulimia
- medicamenteus: psychotropica, antihypertensiva, sympathomimetica
- HIV: >8 jaar besmetting + bilaterale parotiszwelling + xerostomie = diffuse lymphocytosis syndrome (DILS)
- Histologie
- vebreding acini
- afwezig onstekingsinfiltraat
- Behandeling
- ontgoochelend
- onderliggende aandoening behandelen ➞ toch weinig beterschap speekselklier
13.8 Sialoadenitis
13.8.1 Inleiding
- Infectieus of niet-infectieus
- Virus vs bacterie bij infectieuze
- Sarcoidose of Sjögren bij niet-infectieuze
13.8.3 Bacteriële sialoadenitis
13.8.3.1 Inleiding
- Ontstaan door obstructie ductale systeem
- Door verminderde speekselproductie
- bacteriën kunnen retrograad klier binnen
13.8.3.2 Acute purulente sialoadenitis
- Voorkomen
- niet-obstructieve vorm steeds aangetroffen in gl. parotis
- obstructieve vorm steeds in gl. submandibularis
- 10% bilaterale gl. parotis
- Etiologie
- ascenderende besmetting
- enkel in voorbeschikkend milieus van minder speekselsecretie
- dehydratatie
- minder weerstand
- preterminaal
- postop
- zagen we vaak bij grote abdominale operaties
- heden minder door beter beleid vochtbalans + AB
- Staphylococcus aureus
- DDx: abces van wijsheidstand
- Klinisch
- harde pijnlijke zwelling parotisloge
- rode opgespannen huid
- etterdruppel kanaal van Stenon
- zeldzaam fluctuatie
- Behandeling
- parenterale AB
- strikte mondhygiëne
- voldoende vocht
- incisie en drainage
- enkel bij verweking
- blijft gevaarlijke aandoening door zwakke algemene toestand
13.8.3.3 Chronische recidiverende parotitis volwassene
- Symptomen
- recidiverende, maaltijdsgerelateerde, weinig pijnlijke zwelling van één of beide parotiden
- spontane regressie na enkele dagen/weken
- dan onvoorspelbaar recidief
- Kliniek
- uitwendig: weinig tekens van inflammatie
- intra-oraal
- rode uitmonding kanaal
- druppel etter bij massage
- soms vooraf gegaan door ernstige episode van acute parotitis
- schade aan ductaal systeem ⇒ stenosen ⇒ bemoeilijken speekselafvloed ⇒ chronische obstructieklachten
- acini ook beschadigd door ontsteking
- oorzaak vaak door obstructie ductus van Stenon
- speekselsteen
- slijmprop
- vernauwing
- ⇒ speekselstase ⇒ retrograde bacteriële infectie
- andere oorzaken
- Sjögren
- Behandeling met radioactief jodium
- Sialografie
- toont dilatatie afvoergang en talrijke dilataties parenchym = apfelblütenbeeld
- zien we dan vaak ook aan klinisch niet-aangetaste kant
- APO
- duidelijk inflammatoir infiltraat parenchym
- duidelijke dilatatie ducti
- gevorderd stadium = destructie lobulaire structuur
- Prognose
- chronisch recidiverende parotitis ➞ kent ongunstige evolutie
- Behandeling
- interventionele sialoendoscopie
- afbinden ductus
- 75% gunstig resultaat
- parotidectomie in uiterste noodzaak
- zeer moeilijk door chronische ontsteking
- schade n. facialis, facialisparese
13.8.3.4 Juveniele recidiverende parotitis
- Voorkomen
- 2-15 jaar
- jongens > meisjes
- na bof, meest frequente aandoening van de gl. parotis op deze leeftijd
- verdwijnt spontaan na puberteit
- Kliniek
- recidiverende acuut optredende enkelzijdige zwelling
- pijn
- twee weken
- dan klachtenvrije periode van enkele maanden
- Klinisch onderzoek
- geïndureerde en palpatiepijnlijke klier
- massage: etterig speeksel uit papilla parotidea
- Behandeling
- pijnstilling
- interventionele sialoendoscopie
- gunstige prognose
13.8.4 Specifieke sialoadenitits
- Granulomateuze vorm
- Zeldzaam
- Enkel diagnose door APO en bacteriologisch onderzoek
- Uit te sluiten: TBC, atypische mycobacterie, actinomycose, kattenkrabziekte, toxoplasmose, syphilis, schimmelinfectie (histoplasmosis, blastomycosis)
- Systemische vorm
- Vaak uiting van onderliggende systemische aandoening
- Sarcoidose
- reuscelgranulomen (cfr. TBC zonder verkazing)
- lymfeklieraantasting, maar speekselklier kan ook (1-6% van de gevallen)
- éénzijdige parotiszwelling met vaste consistentie
- syndroom van Heerfordt/uveoparotitis
- uveitis
- pijnloze bilaterale parotiszwelling
- matige koorts
- soms geassocieerde letsels: aantasting craniale zenuw, erythema nodosum
- diagnose d.m.v. biopsie
- Wegener
- Lupus
- Sjögren
- IgG4-gerelateerde ziekte
- Syndroom van Mikulicz
- Vage beschrijving van bilaterale parotiszwelling
- Nutteloze beschrijving
13.9 Sialolithiasis
- Waar?
- Gl. submandibularis
- 90% van de stenen
- 80% is hier radiologisch zichtbaar
- kunnen groot volume aannemen
- vaak in ductus van Wharton, net voor orificium
- 15% zit intraglandulair
- Gl. parotis
- 10% van de stenen
- 50% is hier radiologisch zichtbaar
- klein en scherpe stenen
- meestal net aan voorrand masseter
- Gl. submandibularis
- Symptomen
- Vooral bij mannen, volwassenen
- Pas aanwezig bij obstructie
- tijdens maaltijd plots pijnlijke zwelling
- regressie na maaltijd en dan recidief bij volgende maatlijd
- Tijdens koliek kan steen uitgestoten worden
- indien niet het geval ➞ evolutie naar chroniciteit
- minder en minder regressie na maaltijd
- ontstaan van blijvende toestand van hypertrofie + induratie door vorming interstitieel bindweefsel (Küttnerse tumor)
- zien we bij 1/4 van de submandibulaire stenen gebeuren
- Diagnose
- Occlusale opname / OPG / CBCT
- Sialografie (evacuatie opname) indien klinisch vermoeden, maar niets te zien op Rx (radiolucente steen)
- Niet sonderen
- Behandeling
- Steen in ductus van Wharton of Stenon
- Buscopan geven en 1 week later controle om te zien of gruis/steen verdwenen is
- makkelijk langs intra-oraal verwijderen
- chirurgisch of sialoendoscopisch of combinatie
- Steen intraglandulair
- sialolithotripsie
- minder vaak toegepast in gl. submandibularis, want je kan vullingen eruit schieten of kaakfractuur veroorzaken
- 2-10 sessies nodig, elke sessie duurt 30 minuten
- patiënt 3l per dag laten drinken
- eventueel extirpatie klier (moeilijk bij parotis)
- sialolithotripsie
- Steen in ductus van Wharton of Stenon
- Andere oorzaken van calcificatie in de gl. parotis
- Tumor
- pleiomorf adenoma
- ductus carcinoma
- adenocarcinoma
- lymphoepitheliaal carcinoma
- basaal cel carcinoma
- chondrosarcoma
- carcinosarcoma
- Niet-tumoraal
- AV-malformatie
- calcificatie in lymfeklier
- dystrofische calcificatie
- Systemisch
- HIV
- chronisch alcoholmisbruik
- renale osteodystrofie
- chronische hoge alkalische fosfatasen
- lupus
- Sjögren
- MALT-lymfoom
- Tumor
13.10 Xerostomie
- Gevoel van droge mond kan door
- verminderde speekselsecretie
- voortdurende mondademhaling
- dik, kleverig speeksel
- Oorzaken
- medicatie
- anticholinergica
- sedativa
- antidepressiva
- antihistaminica
- antihypertensiva
- spasmolytica
- anti-epileptica
- aandoening speekselklier
- syndroom van Sjögren
- sialoadenose
- chronische ontsteking
- radiotherapie
- vooral gl. parotis is gevoelig
- vanaf 30 Gy irreveriebele schade
- >40Gy ➞ geen speekselflow meer
- hoeveelheid mindert maar ook samenstelling verandert
- viscositeit neemt toe
- pH daalt
- toename micro-organismen
- dehydratie
- negatieve vochtbalans ➞ minder secretie
- bij koorts, diarree (langdurig), preterminale dehydratie, nieraandoeningen
- aandoening zenuwstelsel
- centraal of perifeer ➞ repercussie op secretie
- vaak speekselremming
- kan ook voor overvloed zorgen
- hormonale stoornis, avitaminose
- diabetes ➞ droge mond
- door meer urinesecretie
- rechtstreekse inwerking op speekselklierparenchym
- avitaminose B1, A, E, ijzer (Plummer-Vinson)
- diabetes ➞ droge mond
- psychologische factor
- pas na uitsluiten supra en grondig KO
- medicatie
- Behandeling
- moeilijke therapie
- Voornamelijk symptomatisch
13.11 Sialorhoea
- Objectief vs subjectief
- objectief
- toegenomen productie
- door pijn, nausea, Parkinson, rabiës, intoxicatie
- subjectief
- te weinig wegslikken
- oropharyngeale dysfunctie sfincter/slikmechanisme
- macroglossie
- objectief
- Behandeling
- oorzaak eerst
- dan pas symptomatische verlichting met medicatie
- antihistaminica/anticholinergica/botox
- chirurgie kan ook: extirpatie klier
13.12 Sjögren
13.12.1 Inleiding
- Chronische systemische auto-immuunziekte
- Exocrien klierweefsel (speeksel en traanklier) aangetast
- Twee vormen
- primaire Sjögren = sicca-syndroom
- droge mond (xerostomie)
- droge ogen (xeroftalmie)
- secundaire Sjögren
- naast sicca, ook auto-immuunziekte
- vb. RA, lupus…
- 15% patiënten met RA hebben Sjögren
- primaire Sjögren = sicca-syndroom
13.12.2 Etiologie
- Ongekend
13.12.3 Epidemiologie
- Frequent voorkomen
- 9x meer bij vrouwen
- Vaak op middelbare tot oudere leeftijd
- Prevalentie in het Westen 1,5%
- Na RA, meest voorkomende auto-immuunziekte
- Zeldzaam in Azië: polyfenolen uit groene thee ondrukken auto-antilichamen
13.12.4 Symptomen
- Voornaamste: minder secretie traanklier en speekselklier
- Afname speekselsecretie = gevoel droge mond = xerostomie
- ernst verschilt
- kan gepaard gaan met atrofie mucosa
- eventueel gladde gekloven tong
- branderig gevoel mondslijmvlies
- moeite met slikken, smaak, prothese
- groter risico op cervicale cariës
- Zwelling speekselklieren
- kan, maar zeldzaam
- Droogheid kan over ganse tractus aerodigestivus
- Minder traansecretie = droge ogen + branderig gevoel -➞ conjunctivitis en keratitis
- Algemene symptomen
- vermoeidheid en algemene malaise
- lymfadenopathie, primaire biliaire cirrose, Raynaud, interstitiële nefritis, interstitiële longfibrose, vasculitis, perifere neuropathie
13.12.5 Sialografie
- Atypische beeld: punctiform beeld in begin, later apfelblüten
- Scintigrafie ook weinig specifiek
13.12.6 APO
- Karakteristiek: lymfocytaire infiltraten van T-cellen en atrofie van de acini
- Op termijn: proliferatie van epitheel ducti ➞ beeld van benigne lymfo-epitheliale laesie
13.12.7 Diagnose
Er zijn zes criteria:
- oogklachten (subjectief)
- mondklacht (subjectief)
- oogafwijking (objectief)
- Schirmer test: filtreerpapier in onderste conjunctivale zak en bevochtigde lengte meten na 5 min (moet normaal boven 5mm zijn)
- Bengaals rood op cornea ➞ aanwezigheid epitheeldefect controleren
- histopathologisch onderzoek lipspeekselklier (want er is algemene aantasting)
- sialometrisch, grafisch of scintigrafisch bewijs van speekselklieraantasting
- auto-antilichamen
- 40% heeft auto-antilichamen tegen SSA
- 25% heeft auto-antilichamen tegen SSB
- tot 80% is ANA + (niet als criterium)
- tot 60% is RF + (niet als criterium)
13.12.8 Evolutie en prognose
- 40x hoger risico op maligne lymfoom
- 40% van Sjögren ontwikkelt bilaterale parotiszwelling
- 10% ontwikkelt hiervan een MALT-lymfomen
- Deze tumoren ontstaan
- vanuit speekselklierweefsel (extranodaal)
- vanuit lymfeklieren in speekselklier (nodaal)
13.12.9 Behandeling
- Causale behandeling Sjögren bestaat niet
- Symptomatische behandeling
- kunstspeeksel
- goede tandzorg!! (hogere cariësneiging)
- medicamenteus: hele waaier
- succes hangt af van hoeveelheid aanwezig gezond parenchym
- Indien op parotisbiopsie hoog aantal CD20+ B-cellen
- reageren goed op rituximab
- structurele regeneratie van klierweefsel (ducti striati)
13.13 Tumoren
13.13.1 Voorkomen
- 80% in gl. parotis
- 80% hiervan is benigne
- 10% in gl. submandibularis
- 50% benigne
- 1% gl. sublingualis
- altijd maligne
- 9% accessoire speekselklieren
- 65% maligne
- Incidentie 3/100.000
- Leeftijd
- gemiddeld 45 jaar
- maligne 56 jaar
- vaker bij Eskimo’s
- Voorgeschiedenis van RT of kernexplosie
- hogere incidentie speekselkliertumoren
- latentieperiode van 15-20 jaar
13.13.2 Stagering en prognose
- 5YS is hier relatief
- bij SCC voornamelijk recidief in de eerste 2 jaar en dan stabiel qua overleving
- bij speekselkliertumor blijft overleving rechtlijnig dalen
- Vaak recidief en metastasering
- Tumoren met low grade malignancy zijn vb. gunstig op 5 jaar, maar heel slecht op 10 jaar
- Bepalen van kans op metastasen ➞ histologische typering van groot belang
- Hematogene metastasen komen vaker voor dan lymfogene
13.13.3 Soorten gezwellen
- Sialomen = tumoren van speekselklierparenchym
- kan zowel in grote als kleine speekselklieren
- Synsialomen = tumoren van interstitieel weefsel (bloedvat, zenuw, vetweefsel, lymfoïdweefsel, bindweefsel)
- vb. hemangioom van de gl. parotis
- WHO 2017
- maligne tumoren van de speekselklieren:
- muco-epidermoïd carcinoma
- adenoid cystic carcinoma
- carcinoma ex pleiomorf adenoma
- adenocarcinoma
- acinic cell carcinoma
- salivary duct carcinoma
- benigne tumoren van de speekselklieren:
- pleiomorf adenoma
- Whartin tumor
- niet-neoplastische epitheliale laesies
- benigne weke delen laesies
- haemangioma
- hematolymfoïde tumoren
- MALT-lymfoma (extranodale marginale zone lymphoma of mucosa-associated lymphoïd tissue)
- maligne tumoren van de speekselklieren:
13.13.4 Goedaardige tumoren
13.13.4.1 Pleiomorf adenoom
- Voorkomen
- synoniem mengtumor
- benaming: aanwezigheid epitheliale en mesenchymale componenten bij histologie
- mesenchymaal: myxoïd, hyalien, kraakbeen
- voornamelijk 50-60 jaar (maak kan op alle leeftijden)
- meer bij vrouwen
- voornamelijk in de gl. parotis ➞ 65% van de parotistumoren
- 8% van de gevallen uitgaande van accessoire speekselklier (grens hard en week verhemelte)
- Klinisch
- langzaam groeiend: intermittent snellere groei en indolente fase
- vaak al jaren aanwezig voor ze naar arts komen
- palpatie
- goed omkapseld gezwel
- vaste consistentie
- buitenste kwab parotis (achter ramus)
- nauw verbonden met uitwendige gehoorgang
- vroeger geclassificeerd als semimaligne door
- sterke neiging tot recidief
- relatief hoge incidentie van laattijdige maligne degeneratie
- Behandeling
- conservatieve totale parotidectomie
- preop géén biopsie wegens gevaar op soiling
- FNAC mag wel
- perop vriescoupe
- indien in palatum: partiële tot subtotatle maxillectomie
13.13.4.2 Cystadenolymfoom/Whartin
- Voorkomen
- 50-70 jaar
- 90% bij mannen
- zo goed als uitsluitend gl. parotis (5-10°% van de tumoren daar)
- typisch in de onderpool
- in 15% zijn er multipele lokalisaties (ipsi- en contralateraal)
- Etiologie
- sterke band met roken
- Onderzoek
- scintigrafie
- palpatie: goed omkapseld en zacht met occasioneel fluctuatie
- APO
- cystische ruimten tussen epitheliaal en lymfoïd weefsel, omgeven door dun kapsel
- Behandeling
- excisie
- lokaal recidief is zeldzaam
- maligne degeneratie is zeldzaam
13.13.5 Kwaadaardige tumoren
13.13.5.1 Muco-epidermoid carcinoma
- Voorkomen
- geografische verschillen
- USA: frequentste maligne speekselkliertumor
- 16% van alle speekselkliertumoren
- 44% van maligne tumoren die zich ontwikkelen uit voordien bestraalde speekselklieren
- komt op kinderleeftijd voor!
- meest frequente
- maligne speekselkliertumor
- maligne speekselkliertumor bij kinderen
- maligne speekselkliertumor intra-oraal
- geografische verschillen
- Locatie
- 53% in grote klieren
- 45% gl. parotis
- 7% submandibulair
- 1% sublinguaal
- 21% accessoire klieren
- 19% elders
- onderlip
- bot boven-onderkaak
- 53% in grote klieren
- Klinisch
- asymptomatische zwelling bij 2/3 van de patiënten
- symptomatische patiënt vertoont pijn, dysfagie, trismus en zenuwuitval
- APO
- macroscopisch
- lijkt op pleiomorf adenoom
- vast of cystisch (mucus)
- microscopisch
- mucus-secreterende en epitheloïde cellen
- architectuur: regelmatig zonder tekens van kwaadaardigheid
- hoge graad van maligniteit
- cellulaire tumoren met pleiomorf aspect
- minder slijmproducerende cellen
- macroscopisch
- DDx
- necrotiserende sialometaplasie
- Prognose
- discussie
- 5YS 90% indien geen positieve klieren ➞ low-grade malignancy
- overleving hangt voornamelijk af van hoog- vs laaggradig en cytologie
- ook gezwellen die vanaf het begin heel kwaadaardig zijn
- eerder regionaal uitbreiden dan metastasen op afstand
- ook bepaald door radicaliteit ingreep
- Gradering
- zegt enkel iets over tumoren uitgaande van gl. parotis
- voor kleine klieren ➞ altijd als hooggradig beschouwen
- vooral mucineuze cellen of > 10% cysten in gl. parotis = low grade (12% recidief en geen metastasen)
13.13.5.2 Adenoid cystic carcinoma
- Voorkomen
- 5% van alle tumoren in de grote speekselklieren
- 25% van alle tumoren in de accessoire speekselklieren-
- traag groeiend gezwel (cfr. pleomorf adenoma)
- Klinisch
- op late termijn: uitval zenuwen + botingroei + pijn (perineurale groei)
- perineurale groei: typisch voor deze tumor ➞ heel sombere prognose
- insidieus verloop
- metastasen laten lang op zich wachten
- toch aanwezig in 50%
- meestal hematogeen
- Prognose
- 5YS: 75%
- 20YS: 15%
- gemiddelde overleving met longmetastasen is 9 jaar
- tumorstadium en radicaliteit van de ingreep zijn bepalend
13.13.5.3 Acinic cell carcinoma
- Voorkomen
- meestal gl. parotis, soms bilateraal
- kan ook op andere plaatsen
- langzaam groeiende zwelling (onmogelijk klinisch onderscheid met pleiomorf adenoma)
- APO
- microscopisch: acinic cell
- lijkt op cellen van normale sereuze acini
- Prognose
- sterke neiging tot lokaal recidief
- kan laattijdig (tot 30 jaar)
- metastasen ook laattijdig: lymfeklieren, skelet, longen
- zeer trage evolutie: 90% 5YS = low grade
13.13.5.4 Salivary duct carcinoma
- Voorkomen
- Zeldzaam
- Meer in mannen, 6e-7e decade
- Meest frequent in parotis
- 1/2 heeft reeds facialisuitval
- 60% heeft reeds positieve klieren, risico stijgt sterk indien tumor > 3 cm
- Locoregionaal recidief: 13-48%
- Recidief op afstand: 32-68%
- Median survival: 6.6 jaar, 5YS: 64%
- APO
- Overexpressie HER2, EGFR, androgeen receptor bij >1/3
- Lijkt op borstcarcinoma van ductaal type (maar negatief voor oestrogeenR, progesteronR)
- Genetica
- TP53
- P53 => slechtere prognose
- Overexpressie androgeenreceptor => betere prognose
- Behandeling
- Multimodaal
- Volledige resectie
- Nekdissectie
- Minimaal electief bij N0 nek
- Adjuvant radiotherapie: onduidelijke rol maar gezien agressiviteit toch vaak gedaan
- Trastuzumab kan overwogen worden bij HER2 expressie single of in combo met chemo (docetaxel, phase II trial had respons rate van 76%, median PF survival 9.8 maand)
- Bij verdere progressie kan trastuzumab-emtansine overwogen worden
- Bij androgreenR expressie evt androgeen deprivatie/inhibitie therapie
13.13.5.5 Andere carcinomen
- Adenocarcinoom, SCC, carcinoom ex pleiomorf adenoma
- Sombere prognose van <50% 5YS
13.14 Niet neoplastische epitheliale laesies
13.14.1 Benigne weke delen tumoren
13.14.1.1 Hemangioma
- Parotishemangioom is typisch bij zuigeling
- Week aanvoelend gezwel dat groeit bij wenen
- Heeft pulsaties
- Capillaire dilatatie aan huid
- Initieel forse groei, vervolgens kleiner worden bij ouder worden
- Afwachtende houding (n. facialis in sterk gevasculariseerd milieu)
- Meest frequente goedaardige speekselkliertumor bij kinderen en exclusief in parotis
13.14.2 Hematolymfoïde tumoren
13.14.2.1 Voorkomen
- 15% Hodgkinlymfoom
- 85% non-Hodgkinlymfoom
- meestal MALT-lymfoom, maar alles kan
- Onderscheid tussen primaire lokatie in speekselklier of als onderdeel van uitgezaaid ziektebeeld
- Welke klieren
- 70% parotis
- 20% submandibularis
- 10% kleinere
13.14.2.2 MALT lymphoma
- Sjögrenpatiënt heeft hoog risico op evolutie naar MALT-lymfoom
- B-cel neoplasma
- Mucosa associated lymphoid tissue
- = Extranodale marginale zone B-cel lymfoom
- 5YS: 82-95%
- Belangrijk aandeel van rituximab in overleving
13.15 Operatieve behandeling
- Gl. parotis
- volledig in teken n. facialis
- pleiomorf adenoom = mag normaal geen probleem zijn
- opzoeken n. facialis net voor en onder uitwendige gehoorgang
- verschillende takken naar voor toe disseceren
- acinic cell en muco-epidermoid hangt af van differentiatiegraad + lokalisatie
- goed gedifferentieerd ➞ behoud n. facialis is mogelijk
- hoog maligne variant van die tumor ➞ n. facialis verwijderen + microchirurgisch zenuwgreffe plaatsen
- laattijdige facialisparalyse ➞ R/ met heterolaterale n. facialis anastomose = cross-face anastomose
- Frey syndroom
- in 20% van de parotidectomieën
- uitgesproken transpiratie en roodheid geopereerd gebied bij stimulatie speekselsecretie
- veroorzaakt door wanordelijke regeneratie sympathische vezels n. auriculotemporalis
- kan je testen met lugol: zweten doet lugol zwart kleuren
- krijg je met geen enkele behandeling onder controle
- best werkend
- lokaal anticholinerge zalf (1-3% scopolamine zalf)
- eventueel neurectomie plexus tympanicus
- eventueel botoxinjectie
13.16 Aanvullende radiotherapie
Aanvullende radiotherapie is nodig bij:
- Positieve of onzekere snederanden
- Extra-glandulaire uitbreiding
- Hooggradige maligniteit
- hoge graad maligniteit tumor (adenocarcinoma, graad 3 mucoepidermoïd, salivary duct, plaveiselcelcarcinoma, melanoma)
- bij adenoid cystic carcinoom
- NIET bij acinic cel carcinoma, low grade mucoepidermoid carcinoma, epitheliaal myoepitheliaal carcinoma
- Perineurale invasie
- Botinvasie
- Regionale lymfeklier
- Lymfovasculaire invasie
- T3-4
- Maligne tumoren >4cm
- Uitbreiding naar diepe kwab
13.17 Informed consent
- Gl. parotis
- facialis bespreken
- voosheid n. auricularis magnus bespreken
- Frey syndroom bespreken
- sialocoele bespreken
- Gl. submandibularis
- schade aan ramus marginalis van de n. facialis
- schade n. lingualis
- schade nn. hypoglossus
- lithiasis relicta
- andere complicaties