Hoofdstuk 14 Systeemziekten

14.1 Inleiding

Defintie: Goed-/Kwaadaardige ziekte die een #-systeem van het lichaam heeft aangetast.

Systeemziekten met uitwerking op de kaakbeenderen:

  • Histiocytose X
  • Eosinofiel granuloom
  • Ziekte van Hand-Schüller-Christian
  • Ziekte van Letterer-Siwe
  • Lethal midline granuloma – ziekte van Wegener
  • Acromegalie
  • Fibreuze dysplasie
  • Reuscellaesies: granuloom
  • Ziekte van Graham-stout: “vanishing bone disease”
  • Osteogenesis imperfecta
  • Osteopetrose – osteopetrosis
  • Juveniele maligne osteopetrose
    • Intermediaire osteopetrose
    • Autosomaal dominante osteopotrose
  • Rachitis
  • Osteomalacie
  • Osteoporose
  • Hyperparathyroidie
  • Ziekte van Paget
  • Systemische juveniele rheumatoïde arthritis

Systeemziekten met uitwerking op de orale mucosa:

  • Morbus Crohn (& colitis ulcerosa)
  • Orofaciale granulomatose
  • Glutenenteropathie – coeliakie
  • GERD
  • Peutz-Jeghers syndroom
  • Behcet’s syndroom
  • Lupus erythematosus
  • Psoriasis
  • Sclerodermie – systeemsclerose
  • Wegener’s Granulomatosis (= granulomatosis met polyangiitis)
  • Arteriitis temporalis
  • Syfilis
  • Orale manifestaties van aids

14.2 Histiocytose X

  • Definitie
    • Proliferatie van histiocyten (met oa eosinofielen)
  • Verschillende vormen
    • Eosinofiel granuloom => Goedaardige vorm
    • Ziekte van Hand-Schüller-Christian => Veralgemeende, chronische vorm
    • Ziekte van Letterer-Siwe => Veralgemeende, acute vorm (fataal)
  • Etiologie
    • “X” = onbekende etiologie
  • APO:
    • verschillende histiocyten opgeblazen door cholesterol => “schuimcellen”

14.3 Eosinofiel granuloom

  • Voorkomen
    • Kids & jong volwassenen (13j)
    • Als in kaakbot => meestal iets later (26 jaar)
    • Mannen > vrouwen
  • Locatie
    • Schedeldak – mandibula – ribben – wervels – bekken
    • Mandibula: Angulus mandibulae
    • Meestal solitair letsel => soms polyostotisch letsel
  • Kliniek
    • Zwelling – pijn – gingivitis – losstaan van tanden
  • Radiologie
    • 1 of méér afgelijnde radiolucenties
    • Ver stadium: kan conflueren => multiloculair beeld
    • Schedeldak: “ingeponste gaten”
    • Lange beenderen: “ajuinschil-beeld”
  • Differentieel diagnose
    • Osteomyelitis
    • Ewing Sarcoom
    • Parostaal sarcoom
  • Prognose
    • Regelmatig recidief
  • Behandeling
    • Geïsoleerd letsel => curettage
    • Grotere holte =>
    • Extractie tanden in tumoraal weefsel!

14.4 Ziekte van Hand-Schüller-Christian:

  • Voorkomen
    • Chronische, gespreide aandoening
    • Bij kids: 6,5 jaar
    • Jongens > meisjes
  • Kliniek
    • Triade
      • Osteolytische botdefecten (schedelcalvaria)
      • Exoftalmie tgv granulomateuze proliferaties in orbita
      • Diabetes insipidus tgv aantasting Sella Tursica
    • CAVE: triade bij slechts 30% aanwezig
    • Symptomen afhankelijk van aangetaste locatie
    • Intra-oraal: losse tanden – gingivitis – gingivale/palatale ulcera
    • Chronische otitis media – mastoïditis
    • Hepatosplenomegalie (LK-vergroting)
  • Labo
    • Niet specifiek
    • Leukocytose: vnl eosinofielen & anemie
  • Radiologie
    • = eosinofiel granuloom MAAR kleiner, minder scherp
    • VER stadium: radiolucenties op schedelcalvaria => “landkaartschedel”
    • Rond tanden: alle bot WEG
  • Prognose:
    • Tussen eosinofiel granuloom & Ziekte van Letterer-Siwe
    • Afhankelijk van # aangetaste organen/leeftijd patiënt
    • Mortaliteit: 30%
  • Behandeling
    • Botlocalisaties: Curettage!

14.5 Ziekte van Letterer-Siwe:

  • Voorkomen
    • Acute, vlug & fataal aflopende ziekte
    • Bij zuigelingen
    • Multi-orgaan falen => in weke weefsels: histiocytaire infiltraties
    • CAVE: vorm van histiocytose X? Vorm van Maligne lymfoom
  • Bij wie?
    • > 3 maanden
    • Jongens = meisjes
  • Kliniek
    • Intermittente koorts
    • Algemene malaise
    • Hepatosplenomegalie – lymfadenopathie
    • Dermatologie
      • Papulomateuze/pustuleuze papels
      • Hemorrhagische kortsvorming
    • 30% orale afwijkingen:
    • Gingivostomatitis - Loskomen & uitstoten melktanden - Otitis media - Pancytopenie
  • Prognose
    • Mortaliteit: 100%
    • Uitzaaiing meestal < 5 jaar
  • Behandeling
    • Chemotherapie
    • Heelkunde & radiotherapie bij botletsels.

14.6 Lethal midline granuloma

  • Definitie
    • Irreversibele ulcero-necrotische letsels van neusholte/palatum/middendeel gelaat
    • LMG & ziekte van Wegener= verschillende klinieken van 1 ziekte
  • Kliniek
    • BEGIN: neusbloeding – lichte pijn – neusverstopping – slechtriekende neussecreties
    • Ulceraties palatum/neusholte/gingiva/trigonum retromolare
    • Perforatie neusseptum/palatum
  • Prognose
    • Slecht
  • Behandeling
    • Radiotherapie

14.7 Ziekte van Wegener

  • Kliniek
    • Necrotiserende granulaties van respiratoire tractus
    • Aantasting: tong/gehemelte/wangmucosa
    • 50% huidletels: papels – petechieën – plaques – ulceraties
    • Multi-orgaan falen: ogen/hart/gewrichten/zenuwaantasting/long- nieraantasting
  • Pathogenese
    • Immunologisch?
  • Prognose
    • Slecht

14.8 Acromegalie

  • Etiologie
    • Groeihormoon-productie
    • Insidieus begin & verloop
  • Kliniek
    • Vergroving gelaatstrekken
    • Groei handen & voeten
    • Overmatig transpireren
    • Gezichtsveld uitval
    • Hoofdpijn
    • Prikkelingen in handen
    • Vlezige handpalmen & gewrichtsklachten
    • Als kid/volwassenen (GroeiKBschijf nog NIET gesloten)
      • Groei in lengte!!!
    • Cardiovasculair: cardiomegalie – cardiomyopathie – aritmieën - …
    • LW-problemen: OSAS
    • Diabetes (direct effect van groeihormoon)
  • Pathogenese
    • 99%: adenoom hypofysevoorkwab
    • 1%: tumor elders
  • Behandeling
    • Orthognatische chirurgie NA etiologische behandeling

14.9 Systemische metabole botaandoeningen:

  • Ziekte van Paget
  • Hyperparathyroïdie
  • Renale osteodystrofie
  • Osteomalacie
  • Osteoporose
  • Rachitis

14.10 Systemische genetische botaandoeningen:

  • Osteogenesis imperfecta
  • Osteopetrosis

14.11 Fibreuze dysplasie:

  • Zie NIET-odontogene tumoren

14.12 Reuscellaesies: granuloom:

  • Zie NIET-odontogene tumoren

14.13 Ziekte van Graham-stout

Synoniem: vanishing bone disease

##Osteogenesis imperfecta

14.14 Osteopetrose – Osteopetrosis

= Ziekte van Albers-Schönberg, Marble-Bone disease

  • Etiologie
  • Verstoord evenwicht tussen botvorming & botafbraak met toegenomen botvorming tgv defect in vorming/functie osteoclasten
  • Pathogenese
    • Osteoclasten:
      • Multinucleaire cellen van hematopoïetische oorsprong
      • Breken bot af!
    • Osteoblasten:
      • Mesenchymale oorsprong
      • Maken bot AAN & creëren omgeving voor osteoclasten!
    • (!) RANKLigand & verhouding RANKL/osteoprotegerine
  • Differentieel diagnose
    • Ziekte van Buchens
    • Osteopathia striata
    • Sclerosteosis
  • Classificatie
    • Heterogene groep van erfelijke aandoeningen met defect in botresorptie door osteoclasten
    • 4 typen
      • Juveniele Maligne type
      • Intermediair type
      • Autosomaal dominant type I
      • Autosomaal dominant type II
  • Juveniele maligne Osteopetrose
    • Synoniem
      • Osteopetrosis Congenita
    • Overerving
      • Autosomaal recessief
    • Incidentie
      • Costa rica, Saoudi-Arabië - Denemarken
    • Voorkomen
      • Familiaal
      • Vanaf 1ste levensjaar
    • Etiologie
      • Ongekend
    • Pathogenese
      • Dysfunctie van osteoclasten => kunnen onrijp bot NIET afbreken
      • Afname vorming spongieus bot
      • Afname functie van Beenmerg
      • Afname productie erytrocyten – leukocyten – trombocyten
      • Compensatoir: extramedullaire hematopoïese
      • hepatosplenomegalie!!
    • Symptomen
      • Pathologische fracturen
      • Fracturen thv epifysen: femur/heup
      • Achterblijvende groei: klein gestalte
      • Kans op osteomyelitis (mandibula)
      • Botsclersoe thv foraminae craniale zenuwen => compressie zenuwen
      • Gehoor-, visus- & reukstoornissen
      • Aangezichtsverlamming
      • Stoornissen in hele N V.
      • Eruptiestoornissen tanden
      • Nasofaryngeale obstructie => mondAH, eetstoornis (R/: PEGsonde)
      • Hydrocefalus
      • Macrocefalie
      • Prononcerend voorhoofd (frontal bossing)
      • Abnormale grote afstand tussen ogen (hypertelorisme)
      • Uitpuilende ogen
      • Slaapzucht
      • Mentale retardatie
      • Neurodegeneratief proces met slechte prognose
      • Hematologisch: bloedingen, hematomen bij kleine trauma’s
      • Hepato-/splenomegalie
    • Labo
      • Anemie – leukopenie – thrombocytopenie
      • Pancytopenie => niet-compensatoire extramedullaire vorming van cellen in Lever – milt
    • Radiologie
      • Bovenmatie dichtheid van gehele skelet
      • Verkleining of afwezigheid spongiosa
      • Botgroei BINNEN bot (endobones): thv bekken/Wervels/handen/voeten
    • APO
      • Botbiopt: toename osteoclasten => GEEN ruwe randzone
      • Afname Osteoblasten
      • Botafbraak door osteoclasten is onvoldoende
      • Toename gemineraliseerd kraakbeen ZONDER remodelling, errond normale botmatrix
    • Ziekteverloop
      • Heel wisselend
      • Meestal: snelle achteruitgang & sterven binnen # jaar => zz > 6 jaar
      • Sterven aan infecties/bloedingen
    • Prognose
      • Slechte prognose: visusstoornissen/hematologische # => sterven < 3 maanden
      • Goede prognose: als > 2 jaar nog leven ZONDER bloedtransfusie
      • Zz: volwassen leeftijd bereiken
    • Behandeling
      • Beenmergtransplantatie
      • Visus verbetert NIET na transplantatie
      • Palliatieve R/: met pijnbestrijding
  • Intermediaire osteopetrose
    • Erfelijkheid
      • Autosomaal recessief
    • Voorkomen:
      • Diagnose <10 jaar
      • Midden-oosten & middellandse zee
      • GEEN ernstige aantasting van spongiosa
    • Etiologie
      • Metabole oorzaak => afname carbonaathydrase
      • ((!) zuurbalans in osteoclasten(!))
      • Aantal osteoclasten is NORMAAL, maar ruwe randzone ontbreekt!
    • Kliniek
      • Recidiverende pathologische #
      • Compressie hersenzenuwen
      • Milde mentale retardatie bij 90% patiënten
        • Verminderde motorische ontwikkeling
        • Verminderde cognitieve ontwikkeling
      • Orale afwijkingen
      • Malocclusie, Cariës
      • Klein gestalte
      • Korte ledematen, verkromde bovenbenen
      • Macrocefalie
      • Matige frontal bossing
      • Milde hepatosplenomegalie
      • Milde & tijdelijke anemie
      • Acidose door tubulaire NI & verkalkingen in hersenen
    • Radiologie
      • Milde skeletsclerose
      • Wisselende mate: verkleining van spongiosa
    • Prognose
      • (+) ivm neonatale vorm
      • Nierafwijkingen bepalen levensverwachting!
    • Behandeling
      • Beenmergtransplantatie
      • Osteoclast stimulatie via calcitrol (Vit D), Corticosteroïden, Parathyroïdhormoon, humaan IFN-gamma
      • Visus (+) NIET na transplantatie
      • Palliatieve R/: met pijnbestrijding
  • Autosomaal dominante osteopetrose
    • Synoniem: adult benign osteopetrosis of osteopetrosis tarda
    • Ziekteverloop
      • Milde vorm met normale levensverwachting
      • Veel variaties in ziektebeloop
    • Voorkomen
      • Diagnose => volwassen leeftijd (# fracturen)
      • 40% => symptoomloos
      • Soms: fam VG: osteopetrose/# fracturen
    • 2 Vormen
      • Type I:
      • Sclerose: in schedelbotten
      • MAAR: schedelbasis is onaangetast
      • Zz!!
      • Type II:
        • = Klassieke Ziekte van Albers-Schönberg
        • Sterke sclerose
        • Botten symmetrisch aangetast
        • Vnl: bekken (endobones) – wervels (sandwichvorm) – schedelbasis
        • Recidiverende pathologische #
        • Hevige botpijnen
        • Gevolgen van compressie van hersenzenuwen
        • Fractuurgenezing vertraagd
    • Kliniek
      • Normaal uiterlijk
      • Soms: frontal bossing
      • Soms: uitpuilende ogen
      • Soms: klein gestalte
      • Uitval/verminderde functie hersenzenuwen
      • Verkromde bovenbenen
      • Artrose van heupen/knieën
      • Vergrote kans op osteomyelitis mandibula
      • Hematopoëse ongestoord
    • Radiologie
      • Gegeneraliseerde botsclerose die toeneemt met leeftijd
  • Orale afwijkingen bij osteopetrose
    • Kliniek
      • Verlate doorbraak
      • Agenesie
      • Afwijkende vormen van gebitselementen
      • Glazuurhypoplasie
      • Afwijkingen in dentinogenese
      • Slechte mineralisatie van glazuur & dentine
      • Vergrote cariësgevoeligheid
      • Afwijkingen in dentinogenese
      • Afwijkingen van pardoontale ligament
      • Verdikte lamina dura
      • Progenie van mandibula
      • Extracties van GE => 30% osteomyelitis
      • Extracties van GE => risico op #
      • Osteomyelitis in mandibula
      • Osteomyelitis kan intra- & extra-orale fistel & botsekwesters veroorzaken
    • Behandeling
      • AB-profylaxis bij geplande tandextracties
      • Osteomyelitis: sequestrectomie / partiële mandibularesectie

14.15 Rachitis

Bij kids => onvermogen om groeikraakbeen in lange botten op normale manier te laten mineraliseren & groeien

14.16 Osteomalacie

Onvermogen om gevormde organische matrix van bot te mineraliseren (osteoïd mineraliseren)

14.17 Osteoporose

  • Etiologie
    • Systemische aandoening met
      • botdichtheid (>2,5 SD lager dan gemiddelde van jongvolwassenen van ZELFDE geslacht)
      • microarchitectuur van skelet EN/OF aanwezigheid van osteoporotische (wervel)fracturen
  • Voorkomen
    • (postmenopauzale) vrouwen
    • Mannen
  • Pathogenese
    • Verminderde botaanmaak en toegenomen botafbraak
    • Multifactoriëel: genetisch – levensstijl – endocriene ziekten – Medicatie
  • Diagnose
    • Botdichtheidsmeting & Röntgenopname van WK

14.18 Hyperparathyroidie

14.19 Ziekte van Paget

  • Definitie
    • = Osteïtis Deformans
    • Chronische botziekte van onbekende origine
    • Abnormale beenresorptie => ongeordende heropbouw
  • Etiologie
    • Ongekend
    • Infectieus?
      • Osteoclasten zelfde nucleaire inclusies als zenuwcellen bij SSPE (Subacute Scleroserende PanEncephalitis)
    • Congenitale stoornis van collageen-synthese?
    • Erfelijk?
  • Voorkomen
    • Vanaf 50 jaar
    • 3% > 40 jaar => kliniek bij <<<3%
    • Mannen > vrouwen (tenzij kaakbeenaantasting: Vrouwen > Mannen)
    • Pelvis > Lumbale WK > Sacrum > Femur
    • Meestal polyostotisch, soms ook monostotisch
  • APO
    • Ordeloze afwisseling van botafbraak & nieuwe botappositie => mozaïek uitzicht
  • Symptomen
    • MEESTAL: asymptomatisch => toevallige vondst RX/Bloed
    • Rugpijn/pijn in onderste ledematen
    • Triade:
      • Volumetoename aangetaste beenderen
      • Verweking => belaste botten buigen - afname in hoogte
      • toename in bloeddebiet in aangetaste ledematen
    • Volumetoename
      • SCHEDEL: “te kleine hoed”
      • => vernauwing schedelforamina (doofheid, voosheid, paralyse, hoofdpijn)
    • Verweking van botten
      • Cervico-dorsale kyfose
      • Verbuiging onderste ledematen
    • Toename in bloeddebiet in aangetaste ledematen
      • Warmer aanvoelen van aangetaste streek
      • Hartsdecompensatie (high output failure)
    • 15%: aantasting kaken!
      • Maxilla: verbreding alveolaire kam & afvlakking palatum
      • Leontiasis ossea
      • Hypercementose van tandwortels => kan fuseren met Pagetoïd bot => ankylose van tanden
      • Loskomen tanden/migratie tijdens osteolytische fase
      • Verlies lamina dura
    • CAVE: tandextracties
      • Wortelankylose – ontstaan osteïtis – bloeding door toegenomen vascularisatie – cardiovasculaire toestand patiënt => PROFYLACTISCH AB!!!
  • Labo
    • Sterk gestegen alkalische fosfatasen
    • Normale Calcium & fosfor
    • Urinaire excretie hydroxyproline (afbraak collageen)
  • Radiologie
    • Begin
      • Osteolyse, afname bottrabekels, grover uitzicht
      • Schedel: osteoporosis circumscripta (ronde radiolucenties)
    • Verder
      • Calcificaties & opklaringen (cotton-wool appearance)
      • Schedel: dikte van calvaria, groffe/bevlekte randen
      • Hypercementose van tandwortels
      • Verdunde/afwezige lamina dura
    • Scintigrafie:
      • => vroegtijdige botmetabolisme bekijken!
      • => ook effect van R/: bekijken!
  • Differentieel diagnose
    • Chronisch scleroserende osteomyelitis
    • Fibreuze dysplasie
    • Ossificerend fibroom
    • Multipel myeloom
  • Prognose en verwikkelingen
    • Ernstig: sarcomateuze degeneratie (<1%)
      • Osseosarcomen: toename pijn & zwelling
      • Slechte prognose
    • Reusceltumoren
    • Pathologische fracturen (femur/tibia/humerus, zz mandibula)
    • Osteomyelitis
    • Cardiovasculaire verwikkelingen
  • Behandeling
    • Geen
    • WEL R/: bij pijn/neurologische compressie/misvorming/hartsdecompensatie
      • Pijnstilling
      • Afname Botresorptie dmv: calcitonine – cytostatica – bisfosfaten

14.20 Juveniele rheumatoïde arthritis

  • Defintie
    • Reuma bij kids = jeugdreuma
    • MEEST frequente oorzaak van chronische gewrichtsontsteking bij kids
    • Meeste reumatische ziekten volw>kids, behalve:
      • Ziekte van Kawasaki
      • Syndroom van Henoch-Schönlein
      • Ziekte van Still
  • JIA
    • Juveniele Idiopathische Artritis
    • Verzamelnaam voor alle artritiden met 3 kenmerken
    • Ontstaan < 16 jaar
    • > 6 weken duren
    • GEEN aanwijsbare oorzaak
    • 2 vormen:
      • Systemische JIA
      • Niet-systemische JIA

14.21 Systemische JIA

  • Etiologie
    • Auto-inflammatoire aandoening
    • Ontregeling van het VERWORVEN immuunsysteem (itt. niet het aangeboren immuunsysteem)
  • Voorkomen
    • Soms Systemische JIA op VOLWASSEN leeftijd = Ziekte van Still
  • Kliniek
    • >2 weken piekende koorts mits systemische klachten
    • vluchtig erythemateuze huiduitslag
    • Hepatosplenomegalie
    • Gegeneraliseerde lymfadenopathie
    • Serositis (ontsteking orgaanvliezen)
    • Artritis (kan ook later ontstaan)
    • Tijdens koorts is er buikpijn/huiduitslag
    • Beweginsbeperking tgv artritis
      • Ochtendstijfheid bij KIDS!!
      • >30 minuten na opstaan: stijve gewrichten, roodheid, …
    • Uveïtis
    • Weinig extra-articulaire manifestaties
  • Labo
    • Leukocytose
    • Toename CRP, bezinking
    • Sterke toename ferritine/Thrombocytose
      • Microcytaire anemie
  • Differentieel diagnose
    • Infecties/maligniteiten
  • Pathofysiologie
    • Genetisch – omgevingsfactoren
    • => ontregeld immuunsysteem
    • => pro-inflammatoire immuunrespons met synovitis
    • Vorming antistoffen door B-cellen: RF, ANF, ANA’s
    • Vorming pro-inflammatoire cytokines door T-cellen: IL-1, IL-6
  • Diagnose
    • KLINISCH (geen aanvullende testen)
  • Behandeling
    • NSAID’s (indometacine)
    • GEEN SALICYLATEN (owv kans op Reye-syndroom)
    • IL-1 blokkade: ANAKINRA/CANAKINUMAB
    • IL-6 blokkade: TOCILIZUMAB
    • Prednisolon: minder gebruikt tegenwoordig
      • (-): trage wondgenezing
      • (-): chronisch gebruik => bijnierschorsinsufficiëntie
    • Oligo-articulaire Juveniele RA:
      • => Wekelijks: METOTREXAAT
      • (+) oligo-articulaire juveniele RA.
      • (-): misselijk, orale aften
      • => preventie: foliumzuur 24u NA MTX!
      • Gestegen leverenzymen, beenmergsuppressie => controle labo
    • Poly-articulaire Juveniele RA:
      • Etancercept
      • Adalimumab (Humira)
      • (-): immuunsuppressie
      • (-) candida, …
  • Prognose
    • 50% => dooft ziekte uit
    • CAVE:
      • TMJ-arteritis
        • Kan bij ALLE subtypes van JIA
        • Kan in BEGIN – EINDE!
        • R/: lokale intra-articulaire corticosteroïd-injecties
      • Micrognathie (= kleine onderkaak)
        • Korte R. Ascendens, antegonal notch, korte corpus-lengte, …
        • (+) gewrichtsfunctie
        • (-) OSAS
        • R/ Orthognatische correctie, distractie-osteogenese, alloprothese OK
    • CAVE: als chirurgie
      • Stop 3w pre-op monoclonale Antibodies!!!
      • Herstart monoclonale Antibodies 6w postop!

14.22 Niet-systemische JIA

14.23 Morbus Crohn - Colitis ulcerosa

  • Inleiding
    • Twee belangrijkste inflammatoire darmziekten
    • Kan elk deel van GI-stelsel aantasten
    • Crohn => onregelmatig verspreid (skip lesions), transmuraal
    • CU => CTU vanuit colon, vnl mucosa & submucosa
  • Kliniek
    • 42% heeft reeds VOOR diagnose: orofaciale symptomen
    • Tijdens exacerbatie => orale letsels vaak erger
  • Orale letsels
    • Specifiek
      • Diffuse labiale/buccale zwelling
        • TYPISCH & meest frequente symptoom
        • STEVIGE, PIJNLOZE, HARDNEKKIGE zwelling thv lippen
        • Kan uitbreiden => peri-oraal
        • Kan diffuus & symmetrisch zijn of gelocaliseerd
        • R/: topische injecties corticosteroïden
        • R/: tacrolimus topisch: 0,5mg/kg
    • Cobblestones - Granulomateuze zwellingen bij coloscopie: “kinderkopjes” - Ook thv wangen: zwelling met fissuren - KAN pijnlijk zijn - R/: locale corticosteroïden
    • Granulomateuze cheilitis - Zwelling lip tgv granulomateuze ontsteking - Klinisch gelijkt op cheilitis angularis - Histologisch gelijkt op granuloom ZONDER centrale necrose
    • Mucosale tags - Asymptomatische mucosale uitstulpingen/gelocaliseerde zwellingen, verspreid over orale mucosa - Diepe lineaire ulcera - Omgeven door hyperplastische randen - Hardnekkig voorkomen, te diff met aften - Mucogingivitis
    • Aspecifiek:
      • Aften
        • Ovaal – rond, ondiep, pijnlijk
        • 30% van patiënten met Crohn
        • Voorafgaand of tegelijk met intestinale ziekte
        • R/:
          • Causaal R/: => remissie in darm => remissie in mond
          • Spoelmiddel met cortisonen & lidocaïne
      • Pyostomatitis vegetans
        • Crohn > CU
        • Kleine witte/gele pustels op erythemateuze & oedemateuze mucosale achtergrond
        • Buccal/gingivaal > tong/mondbodem
        • Kan conflueren => snail-track beeld
        • Histologie: microabcessen met eosinofielen
      • Cariës
        • Crohn
        • Toename lactobacillen & S. Mutans in speeksel
        • Toename plaque-score
        • Behandeling
          • Frequente TA-controle
          • STRIKTE mondhygiëne, goede fluor-applicatie
          • Minder suiker
          • GEEN XYLITOL: darmstoornissen!
      • Gingivitis
        • Crohn
        • Parodontitis bij 80% Crohn!
      • Angulaire cheilitis
      • Glossitis
      • Gingiva hyperplasie
      • Lichen planus
      • Halithosis – dysfagie – smaakverandering – verminderde speekselproductie – lymfadenopathie – secundaire fibrose - candidiasis
  • Behandeling
    • Corticosteroïden
    • Immunomodulatoren
    • Monoclonale ASen
      • Tegen TNF-alfa: infliximab – adalimumab
      • Tegen IL12 en 23: ustekinumab
    • Methotrexaat: => geef GEEN NSAID’s/Penicillines
      • Kans op beenmergdepressie tgv  klaring methotrexaat uit nieren

14.24 Orofaciale granulomatose:

  • Etiologie
    • Zz chronische ontsetkingsstoornis van lip & aangezicht
    • Bij kids & jongvolwassenen
    • Idem aan letsels bij Crohn MAAR GEEN GI-aantasting
    • CAVE: 40% van kids => later toch CROHN! => eerder subtype van Crohn?
  • Behandeling
    • Kaneel- & benzoaatvrij dieet

14.25 Glutenenteropathie – coeliakie

  • Etiologie
    • Auto-immuun ziekte: ASen tegen GLUTEN (tarwe – gerst – spelt – rogge)
    • Malabsorptie thv de dunne darm tgv beschadiging darmmucosa tgv eten gluten
    • Soms met mondklachten
    • Typisch: verlies van darmvilli
      • => vlokatrofie
      • => afname ijzer/calcium/vetoplosbare vitamine/… opname
  • Kliniek
    • Kids:
      • Vermagering – groeistoornissen – diarree – abdominale pijn
    • Volwassenen
      • Anemie – vermoeidheid – gewichtsverlies – constipatie – infertiliteit – neurologische symptomen – osteoporose
    • Intra-oraal
      • Depigmentatievan tandglazuur
      • Hypoplasie van tandglazuur
      • Vertraagde tanderuptie (blijvende dentitie)
      • Erytheem in mond
      • Linguale atrofie
      • Chronisch/recurrente mineure orale ulcera
      • Angulaire cheilitis
      • Glossitis
      • Depapilatie van de tong (atrofie van de tongpapillen)
  • Behandeling
    • Glutenvrij dieet

14.26 GERD

  • Defintie
    • Gastro-esefagele reflux disease
    • Regurgitatie van zurge maagsappen
  • Kliniek
    • Burning Mouth
    • Chemische erosies/ulceraties op tong/gehemelte/buccale mucosa
    • Halithosis

14.27 Peutz-Jeghers syndroom

  • Etiologie
    • Autosomaal dominant syndroom met typisch multifocale, maculaire, melanine-pigmentatie peri-oraal (“sproetjes)
    • Sproetjes => kan tot op lippen/over mondmucosa
  • Kliniek
    • “Sproetjes”
    • Polyposis coli ZONDER neiging tot ontaarden
  • Differentieel diagnose
    • Neurofibromatose
    • Raciale pigmentatie
    • Ziekte van Adisson
  • Behandeling
    • GEEN => zolang niet erosief

14.28 Behcet’s syndroom

  • Etiologie
    • Auto-immuun aandoening
    • Vnl in Midden-oosten & Japan
    • TRIADE: orale – genitale – occulaire letsels
  • Pathofysiologie
    • Niet gekend
  • Kliniek (triade)
    • Orale ulceratie
      • Idem aan gewone afteuze stomatitis
      • Circulaire letsels met grijze, necrotische bodem, scherp afgelijnde erythemateuze rand
      • Pijnlijk, tot 2cm groot, verdwijnen na 1 week
    • Urogenitale ulcera
      • Tot 75% van patiënten
      • Man: Scrotum – vrouw: Vulva
      • Geneest met littekenvorming
    • Uveïtis
      • 50% van patiënten
      • Beide ogen: “pan-uveïtis” => als GEEN R/: => kan tot blindheid leiden
      • Als anterieure uveïtis => hypopyon
    • Huid
      • Tot 75% van patiënten
      • Acneïforme laeseis/papulopustuleuze laesies/follicutlitis/…
      • CAVE: “Pathergiefenomeen”
        • =Ontstaan van pustel <48u op plek waar huid doorprikt werd met naald
    • Andere
      • 50%: artritis
      • Focale/diffuse neurologische manifestaties
      • Cardiaal - Gastro-intestinaal – Gewrichten
  • Behandeling
    • Mucocutaan/gewricht:
      • Colchicine 1,5mg/dag => CAVE: leukopenie (bloedname!!!)
      • Huizalf: glucocorticoïden
    • Orale aften
      • Triamcinolon-creme
    • Ernstige symptomen
      • Azathioprine – IFN-alfa – Anti-TNF therapie

14.29 Lupus erythematosus

  • Etiologie
    • Auto-immune mucocutane aandoening die ALLE organen kan aantasten
    • 2 vormen
      • Beperkte “discoïde vorm” (= cutane lupus)
      • Uitgebreide “gedissemineerde vorm” (= systeemlupus)
  • Kliniek systeemlupus
    • Orale letsels NIET altijd aanwezig (vnl systeemlupus)
      • Witte, plaque-achtige/bulleuze verhevenheden = lichenoïd letsel
      • Zz: erythematheus
      • Frequent bilateraal op wangen/palatum, vaak pijnlijk
      • Cheilitis onderlip (= lupus cheilitis)
    • Bilaterale/unilaterale zwelling glandula parotis
    • Extra-oraal: vlinder-erytheem gelaat (pathognomonisch)
  • Kliniek cutane lupus
    • Klinisch & histologisch = lichen planus
      • Mucosaal, scherp afgelijnde ulcera
      • Erythemateuze plaques zonder induratie, omgeven met witte rand
      • Discoïde huidletsels => geneest met litteken & atrofei
  • Prevalentie
    • Europa: 40/100.000
    • VS: 200/100.000
    • 90% vrouwen
  • Labo
    • 100% (+) ANF
  • Behandleing
    • Hydroxychloroquine (Plaquenil)
    • GEEN zonlicht, rookstop, geen hyperlipidemie, geen ZWS, …

14.30 Psoriasis

  • Etiologie
    • Auto-immuunziekte met ASen tegen huid/gewrichten
    • Zz: oraal voorkomen
      • Kleine witte papels met puntbloeding bij frictie
      • Rode & witte plaques, morfologisch gelijkend op huidletsel
      • Felrode plekken

14.31 Sclerodermie – systeemsclerose

  • Etiologie
    • Systemische bindweefselziekte met verhoogde afzetting van collageen met progressieve fibrose van huid (soms van interne organen)
  • Classificatie
    • Slerodermie KAN beperkt blijven tot huid = MORFEA (= plaque-type, coup de sabre, lineair, gegeneraliseerd)
    • Systeemsclerose = sclerodermie MET aantasting interne organen
      • Diffuus: extremiteiten/aangezicht/romp
      • Beperkt: Distale helft van LM/aangezicht
  • Prevalentie
    • 30 – 50 jaar
    • Vrouwen >>> Mannen
  • Pathogenese
    • Ontsteking
      • Activatie fibroblasten
      • Cytokinen & groeifactoren
      • Overproductie collageen
    • Ontsteking
      • Veranderende vaatpermeabiliteit
      • Ischemie
      • Intravasculaire occlusie
  • Etiologie
    • NIET Gekend
  • Risicofactoren
    • Genetisch voorbeschikt
    • Omgevingsfactoren (bouwsector – inhalatie silica – PVC – solventen)
  • Diagnose
    • Combinatie kliniek – immunologie – Capillaroscopie – huidbiopsie
  • Labo
    • ANA: 85% (+) => toch niet direct gerelateerd aan pathogenese & ziekteactiviteit
  • Kliniek
    • 1ste teken: Raynaudfenomeen:
      • Bleke/gevoelloze vingers bij koud
      • Opwarmen: intens rood/blauw => pijnlijk
      • Tgv reversibele vaatspasmen => ischemie/necrose!
      • Kan “acrolyse” => verkorting van vingertoppen
    • Zwelling/oedeem van vingers/hand => voorarmen/voeten/onderbenen/aangezicht met depigmentatie
      • Vingers worden stijf/verkleven aan onderhuid: slcerodactylie => flexiecontracturen
    • Aantasting gezicht
      • Verstrakking gelaat => verdwijnen rimpels, microstomie (+ radiaire plooien rond mond)
      • Tele-angiëctasieën op handen/aangezicht
    • Longfibrose
      • Pulmonale hypertensie
  • Radiologie (OPG)
    • Verbreed parodontaal ligament (2 à 4x normale breedte)
    • Botresorptie van kaakbot (proc. Coronoid / post deel R. Ascendens / condylus TMJ)
      • ERNSTIGE systeemsclerose => ook mandibulaire botresorptie
      • CAVE: ischemie van bot tgv verstrakking huid
    • Atrofie van m. masseter/tterygoideus
  • Mondproblemen
    • Afname mondopening
    • Microstomie
    • Monddroogte
      • Atrofie orale mucosa => droge ogen & droge mond bij 70%
      • Xerogene bijwerkingen toegepaste medicatie
      • Syndroom van Sjögren bij 15%
      • Esthetische bezwaren
      • Atrofie maagslijmvlies met pernicieuze anemie tgv GI-reflux => GERD
  • Behandeling
    • Ca-antagonisten (nifedipine)
    • ACE-I
    • Glucocorticoïden
    • Cyclofosfamide
    • Methotrexaat
    • Bosentan
  • Parry-romberg syndroom = hemifaciale atrofie
    • = Vorm van lineaire sclerodermie

14.32 Wegener’s Granulomatosis (= granulomatosis met polyangiitis):

  • Etiologie
    • Systeemvasculitis: ontsteking an wand bloedvaten => necrose weefsels
  • Orale letsels
    • Hyperplastische gingivitis = “strawberry gingivitis”
    • Niet specifieke ULCERA van mucosa (bloederige/purulente secreties)
    • Lethaal midlijn granuloom
  • Prevalentie
    • Zz
    • Vnl 50 – 60 jarigen
    • Blank > andere
  • Kliniek
    • BEGIN: NKO-klachten (sinusitis – bloederige rhinorree korstvorming – otitis media – zadelneusmisvorming)
    • Stenose subglottis/trachea
    • Longaantasting
    • Nierinsufficiëntie
    • Oogaantasting (50%): Scleritis – unilaterale pro-optosis (inflammatoir fibrotisch weefsel vult retro-orbitale ruimte op)
    • Myalgie – arthralgie
    • Palpabele purpura op huid
  • Diagnose
    • Biopsie
  • Labo
    • (+) ANCA’s
    • CRP
    • Sedimentatiesnelheid
  • Behandeling
    • Corticosteroïden
    • Cyclofosfamiden
    • Azathioprine ipv cyclosfosfamide
    • Plasmaferese => kunnen ANCA’s X
    • VS: rituximab

14.33 Arteriitis temporalis

  • Etiologie
    • Vasculitis van de middelgrote/grote arteriën => typisch thv a. temporalis!
  • Incidentie
    • Meest frequente vasculitis bij patiënten > 50 jaar
    • Vrouwen > mannen
    • Vnl: Scandinavië
  • Synoniemen
    • Reuscelarteritis
    • Arteritis cranialis
  • Kliniek
    • Oudere patiënt met gewichtsverlies, algemene malaise, PLOTSE hoofdpijn, PLOTSE visusstoornissen, Kaakclaudicatio, Inflammatoir bloedbeeld.
    • Acute hoofdpijn: temporaal (frontaal/occipitaal)
    • Visusdaling ( partiëel/volledig) uit 1/ 2 ogen => Irreversibele visusverlies door aantasting a. ophtalmica
      • R/: URGENTE toediening steroïden
    • Kaakclaudicatio => HOGE PREDICTIE voor AT.
    • Polymyalgia rheumatica
    • Toegenomen kans op aorta aneurysma
    • Dyspnee/hoesten
  • Klinisch onderzoek
    • Prominente A. Temporalis, pijnlijke palpatie
    • Oogfundusonderzoek: ANT ischemische opticusneuropathie
    • Gevoeligheid bij aanraken scalp
  • Labo
    • Gestegen CRP
    • Gestegen sedimentatiesnelheid
  • Differentiaal diagnose
    • Kaakgewrichtsaandoeningen
    • Trigeminus neuralgie - neuropathie
    • Migraine
    • Post-herpetische neuralgie
  • Diagnose
    • Biopsie a. temporalis => histologie
      • CAVE: sommige delen van a. temporalis zijn niet aangetast (vals negatief resultaat)
    • FDG-PET: extensieve vasculitis van grote bloedvaten
  • Behandeling
    • Prednisolon 60mg/dag => IV zorgt NIET voor genezing blindheid, WEL voor verhindering andere oog blind!
    • Als recidief: + 2e immmuunsuppressivum
      • Azathioprine
      • Methotrexaat
      • Acetylsalicylzuur
    • nevenwerkingen van steroïden in hoge dosis & langdurig

      • Osteoporose => PREVENTIE door vit D, calcium, denosumab, bisfosfonaten
      • DIABETES veroorzaken
      • Cataract
      • Cushingoïd: centripetale vetverdeling, moon facies, buffalo hump, dunne huid, ecchymose
      • Spierzwakte

14.34 Syfilis

  • Etioloige
    • SOA: door treponema pallidum
    • Orale aantasting in ALLE 3 stadia
    • CAVE: besmettelijk => handschoenen!
  • Kliniek: 3 stadia
    • Harde Sjanker (wel besmettelijk)
      • 5 – 6 weken NA contact
      • Pijnloos ulcer met erythemateuze, opgeworpen rand, met adenopathieën
      • Op lippen/tong (soms palatum/amandelloge)
      • Geïndureerde bodem: grijs, sereus exsudaat (besmettelijk)
  • Secundaire syfilis (wel besmettelijk) - Mucosale patches: gladde, glinsterende plaques die binnen 6 – 8 weken NA sjanker manifesteren - Gespleten papels thv mondhoek - Maculopapulaire rash
  • Gumma (gummatous necrosis) (niet meer besmettelijk) - Zz bij ons => perforatie palatum => cavum nasi - Rubberachtig infiltraat => ulcereert => necrose tot bot - Glossitis - Niet-orale manifestatis: - Psychotisch gedrag met grootheidswaanzin - Aorta Aneurysma - Perifere neuropathie
  • Behandeling
    • IM 4.000.000 IE Penicilline => 4x/dag 250mg penicilline (2 weken)
    • MELDINGSPLICHT overheid!

14.35 Orale manifestaties van AIDS

  • Etiologie
    • (-) immuniteit => toename in opportunistische infecties/neoplasmen
    • Frequent: mond 1ste manifestatie aids
    • CAVE: CD4-lymfo’s >400/mcl => GEEN orale letsels!!!
  • Candidiasis
    • Eerste uiting van AIDS
    • Denk hieraan bij jonge patiënt zonder duidelijke oorzaak!
    • AB – xerostomie – cortisonen - …
    • R/:
      • Ketoconazol (Nizoral)
      • Fluconazol (Diflucan)
  • Hairy leukoplakie
    • Gerimpelde witte vlek op LATERALE tongrand => bilat
    • Teken van ERNSTIGE leukoplakia!
    • Typisch prodromen van AIDS
    • Frequent met candida samen
    • Etiologie
      • EBV => komt terug boven bij immuunsuppressie! (soms: HPV)
    • Histologie
      • Hyperkeratose – acanthose – geballoneerde cellen die op koilocyten lijken – GEEN ontsteking
    • Diagnose
      • MOET EBV in letsel EN DIAGNOSE HIV tesamen!
    • Behandeling
      • Geen R/: nodig => R/: AIDS
      • Acyclovir (Zovirax) – Retinoïnezuur (Neotigason)
      • Candida: Antimycotica (nystatine – clotrimazole – ketoconazole)
  • Gingivitis - parodontitis
    • Vroegtijdig verschijnsel van HIV
    • Vrij THERAPIE-resistent => naar parodontitis => necoritserende gingivitis
  • Virale infecties
    • Herpes => type I/II
    • HPV => wratten/condylomata acuminatum
    • Behandeling
      • Acyclovir (zovirax)
  • Neoplasmen
    • Kaposi sarcoom
      • Multicentrisch maligne neoplasma: rood/blauwe vlekken
      • Langzaam groeiend gezwel. Bij AIDS veel agressiever!
      • Vnl: Afrika, Joden, … => ook AIDS
      • Is GEEN NEOPLASIE bij aids!
      • Etiologie
        • Herpes virus type 8
      • Localisatie
        • Extra-oraal: huid – LK – GI-tractus
        • Intra-oraal: palatum – gingiva/wangmucosa
      • Kliniek
        • Rood/blauwe vlekken
        • Tandvlees: diffuse zwelling (zoals parodontitis/epulis)
      • Behandeling
        • Lokale excisie (laserablatie)
    • Maligne lymfoom
      • Welke
        • Meest frequent: Non-Hodgkin lymfoom
        • Cervicale adenopathieën (gewoon vergrote lymfeklieren)